Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания

Гипофиз (питуитарная железа, нижний мозговой придаток) — железа внутренней секреции, расположенная у основания головного мозга. Этот орган размером с горошину можно назвать «мозговым центром» всей эндокринной системы нашего организма. 

Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания

Гормоны гипофиза воздействуют на другие эндокринные железы, по необходимости активизируя или снижая их активность, а сам он контролируется гипоталамусом.

Таким образом оба органа составляют единую гипоталамо-гипофизарную систему, которая регулирует работу щитовидной, половых, молочной желез, надпочечников, а также влияет на рост клеток, особенно костной ткани, сокращение гладкой мускулатуры (матка у женщин), водный баланс организма. 

Большая часть гипофизарных гормонов представляет собой пептиды и полипептиды. 

Где находится гипофиз

Само название «нижний мозговой придаток» говорит о том, что орган находится в нижней части мозга, являясь его отростком. Расположен он у основания мозга, а если брать черепную коробку в целом, — в ее центральной части. Сверху находится гипоталамус.

Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания

Размещается питуитарная железа в костном кармане, который называется турецким седлом. Обычно она заполняет весь объем турецкого седла, но в некоторых случаях может занимать только половину. Или же наоборот — при гипертрофии выходить за верхние границы костного кармана. 

Строение и физиология

Размер гипофиза невелик — его нормальная высота колеблется от 3 до 8 мм, ширина — от 10 до 16 мм, а весит он не более 1 грамма.

Снизу, сзади и спереди орган защищен костью турецкого седла, а сверху прикрыт диафрагмой, которая имеет отверстие.

Через отверстие питуитарная железа соединяется с гипоталамусом достаточно тонкой ножкой, напоминая таким образом, висящую на черенке, маленькую вишню.

  • Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания
  • Гипофиз имеет овальную форму и состоит из двух неравных по размеру, разных по структуре, а также происхождению, долей — передней и задней. 
  • Также имеется очень маленькая средняя доля (вставочная), по происхождению относящаяся к передней, в которой вырабатывается бета-меланоцитостимулирующий гормон.

Аденогипофиз

Передняя доля называется аденогипофизом. На него приходится примерно ¾ от всего объема нижнего мозгового придатка. Аденогипофиз состоит из железистых клеток, которые продуцируют так называемые тропные гормоны, контролирующие активность периферических эндокринных желез.

Виды тропных гормонов:

  • соматотропные — воздействуют на ткани организма;
  • тиреотропные — на щитовидную железу;
  • лактотропные — молочную железу;
  • кортикотропные — надпочечники;
  • гонадотропные — половые железы (гонады).

Кроме того, в передней доле находятся так называемые нулевые клетки, которые не участвуют в гормонообразовании. Их функция до конца не изучена.

Нейрогипофиз

Задняя доля называется нейрогипофизом. Она не продуцирует гормоны, а накапливает нейропептиды, синтезированные в гипоталамусе, — окситоцин и вазопрессин, после чего они активируются и направляются в кровяное русло.

Влияние гипоталамуса

Гипоталамус сканирует активность эндокринных органов и некоторые другие процессы организма. Затем дает команду питуитарной железе «подстегнуть» или «придержать» работу органов-мишеней. Для самого гипоталамуса органом-мишенью служит гипофиз.

Свой контроль гипоталамус осуществляет при помощи нейросекреторных клеток. Они вырабатывают рилизинг-гормоны, которые регулируют функцию передней доли, а также окситоцин и вазопрессин. 

Через ножку питуитарной железы проходят кровеносные сосуды и нервные волокна (аксоны). Рилизинг-гормоны попадают из гипоталамуса в аденогипофиз с кровотоком. Окситоцин, вазопрессин переносятся в нейрогипофиз по аксонам через нейроимпульсы.

Функции гипофиза

Он контролирует работу периферических эндокринных желез, а те регулируют функции всех остальных органов. То есть опосредованно нижний мозговой придаток влияет на все процессы организма, поэтому его называют главной железой.  

За что отвечает гипофиз:

  • баланс и скорость метаболических процессов;
  • созревание и рост тканей; 
  • работа сердечно-сосудистой системы;
  • иммунитет;
  • способность к зачатию, вынашиванию, вскармливанию;
  • водно-солевой баланс;
  • стрессоустойчивость и адаптивность организма. 

Кроме того, «главная железа» оказывает влияние на эмоциональный фон, материнские чувства, умение распознавать чужие эмоции, за которые отвечает нейропептид окситоцин.

Какие гормоны вырабатывает гипофиз

Как мы уже знаем, его секреторная функция приходится на аденогипофиз. Он вырабатывает так называемые тропные гормоны, каждый из которых, воздействуя на орган-мишень или ткань-мишень, регулирует их работу.

Гормоны передней доли гипофиза:

  • Соматотропный (СТГ) или гормон роста. Усиливает процессы синтеза белка, образования глюкозы и распада жиров. Регулирует рост и физическое развитие, влияет на форму тела, стимулируя рост мышечной ткани и уменьшая долю жировой.
  • Тиреотропный (ТТГ). Контролирует рост щитовидной железы и секрецию тиреоидных гормонов Т3 и Т4. 
  • Гонадотропные (лютеинизирующий ЛГ, фолликулостимулирующий ФСГ). Органы-мишени — яичники у женщин и яички у мужчин. Отвечают за процесс овуляции, выработку спермы, синтез тестостерона, эстрогена и прогестерона.
  • Адренокортикотропный (АКТГ). Воздействует на надпочечники, регулируя выработку кортизола и других активных веществ, которые они вырабатывают.
  • Лактотропный (пролактин). Регулирует выработку молока молочной железой.

Аденогипофиз вырабатывает некоторые другие активные вещества — энкефалины, эндорфины, бета-меланоцитостимулирующий гормон (отвечает за потемнение кожи под воздействием ультрафиолета).

Гормоны задней доли:

  • Окситоцин. Вызывает сокращение матки после родов, а также мышц молочных протоков, вызывая выделение молока и продвижение его к соску («прибытие молока»). Окситоцин называют гормоном объятий, так как он отвечает за чувства привязанности, доверия и спокойствия у обоих полов.
  • Вазопрессин. «Следит» за количеством выводимой почками мочи и чувством жажды, поддерживая таким образом водный баланс.

Напомним, что окситоцин и вазопрессин синтезируются в гипоталамусе, а в нейрогипофизе депонируются, высвобождаются и направляются к органу-мишени.

Гормоны гипофиза и их функции — таблица

Гормон Орган-мишень
Соматотропный   Ткани (мышцы, кости)
Тиреотропный  Щитовидная железа
Лютеинизирующий ЛГ, фолликулостимулирующий Яичники, яички
Адренокортикотропный  Надпочечники
Пролактин Молочные железы
Окситоцин Гладкая мускулатура матки и молочных протоков
Вазопрессин (антидиуретический гормон) Почки
Бета меланоцитостимулирующий  Кожа
Эндорфины Головной мозг, иммунная система
Энкефалины Головной мозг, иммунная система

Болезни гипофиза

Опухоли

В большинстве случаев расстройства гипоталамо-гипофизарной системы бывают вызваны доброкачественными новообразованиями. Чаще всего, аденомой.

Для гипоталамо-гипофизарных опухолей характерны: головные боли, расстройство аппетита, жажда, частичное или полное выпадение половины поля зрения. 

Гипофизарное новообразование может, как усиливать работу тропных желез, так и подавлять, сдавливая определенные зоны. Существуют опухоли, которые сами обладают гормоносекретирующим действием. Таким образом развиваются эндокринные расстройства, связанные с избыточной или недостаточной стимуляцией органов-мишеней. 

Иногда процесс протекает бессимптомно, и опухоль обнаруживается случайно при выполнении КТ или МРТ головного мозга.

Лечение болезней, спровоцированных новообразованием питуитарной железы, зависит от типа вызванного им эндокринного расстройства. Но во всех случаях стараются устранить причину — удаляют аденому или подавляют ее активность.

Эндокринные заболевания, связанные с нарушением работы гипофиза

Характер болезни зависит от того, какие органы-мишени страдают от патологической деятельности железы. Чаще всего, нарушения затрагивают одну или две функции. Но встречается и снижение активности всей передней доли, которое называется генерализованным гипопитуитаризмом.

Рассмотрим несколько гормонов и заболевания, которые возникают при нарушении их выработки.

Соматотропин (СТГ)

Мишень соматотропина — ткани организма, особенно хрящевые и костные. При расстройстве его секреции нарушается рост костей, мышц и других тканей.

Возникают такие заболевания:

  • Гигантизм. Развивается, если соматотропина вырабатывается слишком много у подростков (примерно до 20 лет). Пока зона роста на концах костей не закрыта, они начинают усиленно расти в длину. Рост взрослого человека с гигантизмом превышает 195 см, длина конечностей увеличена. Быстро растет и мышечная масса, требуя усиленного кровоснабжения. Как правило, сердце «не успевает» за таким бурным ростом, что приводит к сердечно-сосудистым заболеваниям. Также для гигантизма характерно недоразвитие половых органов.
  • Акромегалия. Чаще возникает у людей 30–50 лет. Повышенная выработка СТГ в этом возрасте не влияет на рост человека, потому что зона роста кости к этому времени уже закрыта. Так как костная масса не может увеличиваться в длину, она разрастается вширь, вызывая утолщения и деформации частей тела, особенно конечностей. Огрубевают черты лица, челюсть становится массивной. Также грубеет и темнеет кожа, может вырасти язык. Из-за утолщения хряща гортани появляется охриплость голоса. Сердце также увеличивается, вследствие чего развивается сердечная недостаточность. Характерно снижение зрения. Эти изменения развиваются медленно, поэтому долго остаются незаметными.
  • Нанизм (низкорослость). Возникает в детстве при недостатке гормона роста. Признак нанизма у мужчин — рост не более 130 см, у женщин — не более 120 см. У людей с низкорослостью детские пропорции, снижена мышечная масса, кожа часто бывает сухой, бледной, склонной к раннему старению. Скелет окостеневает медленно. Смена молочных зубов происходит поздно. Половая функция может оставаться сохранной, а может быть нарушена.
  1. Дефицит СТГ у взрослых людей может вызывать повышенную утомляемость, но чаще он не диагностируется.
  2. Пролактин
  3. Гиперсекреция пролактина приводит к аменорее (отсутствию менструаций) у женщин и нарушению эректильной функции у мужчин, галакторее — выделению молока у мужчин, а также у женщин вне периода лактации. 
Читайте также:  Синдром поликистозных яичников - Ваш Онлайн доктор

Пониженный уровень пролактина достаточно редкое явление. Может вызывать головные боли, бесплодие, выкидыши на ранних сроках, нехватку молока, эмоциональные расстройства.

Адренокортикоидный гормон (АКТГ)

Избыточная выработка АКТГ, органом-мишенью которого являются надпочечники, ведет к болезни Иценко-Кушинга. Проявляется она одноименным синдромом.

Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания

Синдром Иценко-Кушинга — комплекс симптомов, вызванный избытком кортикоидных гормонов в крови. Симптомы: отечное «лунообразное» лицо, ожирение верхней части тела при тонких конечностях, уменьшение мышечной массы, истонченность кожи, растяжки, склонность к синякам. Типичны остеопороз, нарушение толерантности к глюкозе, гипертония.

Дефицит АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников (нехватку кортикоидов). Симптомы: слабость, резкое похудание, боли в животе, тошнота, понос, рвота, снижение уровня глюкозы в крови, низкое давление, непереносимость инфекций и стрессов. При значительной надпочечниковой недостаточности может развиться кома.

Тиреотропный гормон (ТТГ)

При снижении ТТГ падает продукция Т3 и Т4, и развивается вторичный гипотиреоз — недостаточность щитовидной железы.

При первичном гипотиреозе, вызванном проблемами самой щитовидной, уровень ТТГ, наоборот, — растет, чтобы «подстегнуть» ее активность. Вторичный гипотиреоз сам по себе встречается достаточно редко.

Обычно он сопровождается другими нарушениями эндокринных желез, регулируемых гипоталамо-гипофизарной системой. Например, расстройством функции надпочечников.

Симптомы гипотиреоза: ожирение, отечность, брадикардия, сонливость, гипотония, непереносимость холода, скудные месячные или их отсутствие.

При ТТГ-секретирующих опухолях гипофиза может наблюдаться активизация функции щитовидной железы — гипертиреоз, при котором происходит патологическое ускорение обменных процессов. Симптомы гипертиреоза: тахикардия, одышка, бессонница, перевозбуждение, резкое снижение веса, тремор.

Антидиуретический (АДГ)

При дефиците вазопрессина в крови развивается центральный несахарный диабет. Снижается способность почек к реабсорбции (обратному всасыванию жидкости). Это провоцирует массированное выделение мочи — 3–30 л в сутки, а также никтурию (учащенное ночное мочеиспускание). Такое состояние грозит обезвоживанием.

Повышенное образование вазопрессина ведет к синдрому неадекватной выработки АДГ — пониженному уровню натрия в сыворотке крови. Его проявления: сонливость, спутанность сознания, изменение поведения. Значительное падение натрия грозит ступором, судорогами и комой.

Болезни неопухолевой природы

Синдром Шиена 

Это тотальное снижение функции аденогипофиза (генерализованный гипопитуитаризм), который возникает в послеродовой период из-за некроза гипофиза. Некроз развивается из-за осложненных родов с обильными кровотечениями, в результате которых снижается объем циркулирующей крови и падает артериальное давление.

При синдроме Шиена лактация не наступает, у родильницы наблюдается истощение, возможно выпадение волос на лобке и в подмышечных впадинах.  

Апоплексия гипофиза 

Кровоизлияние в питуитарную железу (геморрагический инфаркт) или в ее аденому. Проявляется острой головной болью, выпадением полей зрения, тугоподвижностью шеи, параличом глазодвигательных мышц, сонливостью. Резко развивается генерализованный гипопитуитаризм, что может привести к сосудистому коллапсу и коме из-за недостатка кортизола.

Синдром пустого турецкого седла

Диагностируется при выполнении МРТ, когда в турецком седле не визуализируется гипофиз. Это происходит из-за заполнения турецкого седла спинномозговой жидкостью, которая распластывает питуитарную железу по его стенкам. Чаще всего, развивается у женщин, склонных к ожирению и гипертонической болезни.

Гипофизарная функция у людей с этим синдромом может быть сохранной, но также встречается гипопитуитаризм. Пациенты могут жаловаться на головную боль, а также зрительные расстройства. При синдроме турецкого седла могут наблюдаться небольшие новообразования, продуцирующие соматотропин, пролактин или адренокортикотропный гормон.

Офтальмологическая симптоматика аденом гипофиза

Серова Н.К. 1 1 ФГАУ «НМИЦ нейрохирургии им. ак. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия

Ophthalmologic symptoms of the chromophobe adenoma

Serova N.K.
Author of the article describes clinical manifestations of chromophobe adenoma, paying special attention to ophthalmological features. Среди всех опухолей, поражающих гипофиз, аденома занимает первое место. Обычно аденома гипофиза встречается у взрослых, но иногда опухоль обнаруживается и в детском возрасте (Zimmerman, 1969; Shalet, 1986; Раrtington et аl., 1994; Мindermann, Wilson, 1995).
Аденома гипофиза – доброкачественная опухоль, развивающаяся из передней доли гипофиза. В настоящее время опухоли классифицируются, как секретирующие и несекретирующие.
Клинические проявления аденомы гипофиза
Клиническая манифестация аденомы гипофиза разнообразна и зависит, во–первых, от типа опухоли (секретирующая, несекретирующая); во–вторых, от окружающих опухоль структур и степени их сдавления.
Опухоль небольших размеров (микроаденома – до 10 мм в диаметре), локализующаяся в пределах турецкого седла, проявляет себя эндокринными расстройствами. В силу характера клинических проявлений (нарушение менструального цикла, снижение потенции, развитие акромегалии) нередко аденому гипофиза выявляют на этом этапе развития заболевания. Однако если опухоль относится к несекретирующим или пациент не придает достаточного значения имеющимся у него эндокринным нарушениям, если аденома развивается у пациента в пожилом возрасте, то опухоль достигает размеров больших, чем размеры турецкого седла и по мере роста распространяется за его пределы. На этом этапе развития процесса и появляется, как правило, офтальмологическая симптоматика. Таким образом, от офтальмолога во многом зависит диагностика процесса, а следовательно, и своевременное лечение пациента. Вот почему так важно знать офтальмологические проявления заболевания.
Офтальмологическая симптоматика обусловлена локализацией и направлением преимущественного роста опухоли (О.Н. Соколова, 1959). Аденома гипофиза может распространяться в различных направлениях.
Чаще опухоль, увеличиваясь в размере, распространяется за пределы турецкого седла через естественное отверстие в диафрагме седла и растет вверх по направлению к зрительному пути на основании мозга; к хиазме и интракраниальному отрезку зрительных нервов – интра–супраселлярный рост. Супраселлярный рост опухоли приводит, как правило, к развитию хиазмального синдрома.
Хиазмальный синдром включает в себя битемпоральные дефекты поля зрения (рис. 1) и побледнение дисков зрительных нервов по типу первичной нисходящей атрофии.
При наиболее часто встречающемся срединном варианте расположения хиазмы опухоль начинает сдавливать центральные перекрещенные волокна нижней поверхности хиазмы, идущие от носовых половин сетчатки. Клинически это проявляется появлением дефектов в верхних височных квадрантах поля зрения на обоих глазах – начальный хиазмальный синдром.
Следует отметить, что дефекты в поле зрения поначалу можно выявить только с помощью цветных объектов, красного и зеленого. Исследование поля зрения на цвета более чувствительно, чем кинетическая периметрия на белый цвет. Острота зрения на этом этапе развития заболевания, как правило, сохраняется нормальной. Диски зрительных нервов обычной окраски. Постепенно, по мере роста опухоли, усугубляются битемпоральные дефекты поля зрения, начальный хиазмальный синдром переходит в развернутый хиазмальный синдром с полным или почти полным выпадением височных половин поля зрения. Появляется побледнение дисков зрительных нервов преимущественно в височной половине – развивается первичная нисходящая атрофия зрительных нервов. Важно знать, что изменения на глазном дне наступают спустя месяцы от момента развития первых дефектов поля зрения.
Нередко, к сожалению, пациенты не фиксируют внимания на периферических дефектах в поле зрения и обращаются к офтальмологу только тогда, когда появляется понижение остроты зрения. Справедливости ради следует сказать, что порой и врачи не придают должного значения жалобам пациентов в случае сохранной остроты зрения и/или нормального диска зрительного нерва. Пациенты годами наблюдаются и лечатся у офтальмологов по поводу атрофии зрительного нерва.
Понижение остроты зрения имеет место при воздействии опухоли на интракраниальный отрезок зрительных нервов, когда в процесс вовлекается папилло–макулярный пучок. Это происходит либо при непосредственном сдавлении зрительного нерва опухолью, либо в результате смещения его опухолью и придавливания нерва к серповидной связке или костным структурам интракраниального отверстия зрительного канала. Клинически симптом воздействия на интракраниальный отрезок зрительного нерва проявляется центральной или парацентральной скотомой. Но чаще это сочетается с периферическими височными дефектами поля зрения.
Понижение остроты зрения возможно и в результате распространения височного дефекта поля зрения на центральную зону.
Понижение остроты зрения может быть на одном или на обоих глазах. Сочетание понижения остроты зрения на одном глазу или на обоих, но разной степени выраженности, и битемпоральных дефектов поля зрения приводит к развитию асимметричного хиазмального синдрома, свидетельствующего об асимметричном росте опухоли.
Понижение остроты зрения, которое появляется прежде или в относительно короткий срок после развития битемпоральных дефектов поля зрения, указывает на преимущественный рост опухоли кпереди – супраселлярно–антеселлярно или о заднем расположении хиазмы. При таком расположении хиазмы опухоль локализуется перед хиазмой, воздействуя в первую очередь или преимущественно на интракраниальные отрезки зрительных нервов.
Внимание пациента также могут привлекать парацентральные битемпоральные скотомы. Острота зрения при этом бывает высокой. Наличие таких дефектов поля зрения свидетельствует о сдавлении задне–верхних отделов хиазмы, вблизи расположения папилло–макулярного пучка. Подобная симптоматика имеет место при росте опухоли интраселлярно и преимущественно кзади – супраселлярно–ретрохиазмально или при переднем расположении хиазмы. Характерной первой жалобой пациентов при таком варианте роста опухоли может быть жалоба на затруднение при чтении. Следует, однако, оговорить, что такой тип зрительных расстройств при аденоме гипофиза встречается достаточно редко.
В силу различных причин, в частности, из–за строения диафрагмы турецкого седла, опухоль может распространяться не столько кверху, сколько латерально, в сторону кавернозного синуса – латероселлярный рост. Зрительные нарушения, которые присутствуют при этом росте опухоли, чаще представлены асимметричным хиазмальным синдромом со значительным, вплоть до практической слепоты, понижением остроты зрения на одном глазу. Может также развиться одноименная (односторонняя) гомонимная гемианопсия (рис. 2) в результате воздействия опухоли на зрительный тракт. Дефекты поля зрения появляются в половине поля зрения на стороне, противоположной локализации опухоли. Офтальмологи должны быть внимательны, поскольку дефекты поля зрения при латероселлярном росте опухоли и развитии асимметричного хиазмального синдрома или гомонимной трактусной гемианопсии появляются в носовой половине поля зрения на глазу на стороне преимущественного роста опухоли (рис. 3). Это может спровоцировать ошибочную диагностику глаукомы.
Помимо зрительных расстройств, характерным для латероселлярного направления роста опухоли является наличие глазодвигательных нарушений в результате либо сдавления медиальной стенки кавернозного синуса опухолью, либо непосредственной инфильтрацией опухолью структур кавернозного синуса.
Несмотря на то, что глазодвигательные расстройства при аденоме гипофиза встречаются значительно реже, чем зрительные расстройства, от 1,4% до 4,5% по данным различных авторов (Younge, 1978; Тrautmann, Laws, 1983; Аnderson еt аl., 1983; Gittenger, 1998), значимость их высока, в особенности если ими манифестирует опухоль. Чаще поражается глазодвигательный нерв. Начинается процесс с птоза или полуптоза верхнего века. Ограничение подвижности глазного яблока вверх, вниз развивается позднее. Зрачковая функция, как подчеркивают Robert еt аl. (1975), нередко бывает сохранной или страдает незначительно.
Полная офтальмоплегия – явление редкое и обычно развивается остро в случае кровоизлияния в опухоль.
Небольшой (1–3 мм) экзофтальм – еще один симптом, который может свидетельствовать о латероселлярном росте опухоли. Он развивается в ответ на затруднение оттока крови по венам глазницы в кавернозный синус в случае инфильтрации его опухолью. Другой причиной экзофтальма является непосредственное распространение опухоли в глазницу, обычно по венозным коллекторам, через верхнюю глазную щель. Однако следует заметить, что это явление достаточно редкое (Акшулаков с соавт., 1986).
Диагностика и лечение аденом гипофиза
Диагностика аденомы гипофиза в настоящее время не представляет особых сложностей. Помимо рутинной краниографии, при которой, как правило, имеют место характерные признаки опухоли этой локализации (увеличение размеров турецкого седла, расширение его входа, выпрямление спинки), процесс диагностируется с помощью КТ и МРТ (особенно значимо при микроаденоме) головного мозга.
Специфическая радиоиммунологическая техника обеспечивает определение концентрации гормонов в сыворотке крови, вырабатываемых передней долей гипофиза.
Иммуноцитологическая техника в сочетании с данными светового и электронного микроскопа способна идентифицировать эти гормоны в ткани опухоли.
Арсенал лечебных мероприятий при аденомах гипофиза достаточно большой. Возможные методы лечения аденомы гипофиза: • прямое хирургическое вмешательство (транссфеноидальный и транскраниальный доступы); • радиохирургию протонным пучком, • медикаментозное лечение парлоделом. Телегамматерапия в настоящий момент практически не применяется. Выбор типа лечения остается за нейрохирургами и эндокринологами.
Прогноз восстановления зрительных функций после лечения аденом гипофиза, в том числе и хирургического, зависит от нескольких факторов. Помимо величины, распространенности и преимущественного роста опухоли, особенностей хирургического удаления опухоли, большое значение имеют характер, степень и длительность зрительных нарушений до начала лечения, выраженность атрофического процесса в зрительных нервах, т.е. стадии зрительных нарушений (ранняя или поздняя), что, в свою очередь, напрямую связано с топографо–анатомическим расположением опухоли.
Все это свидетельствует о большой ответственности офтальмолога в своевременной диагностике аденомы гипофиза и реабилитации пациентов после лечения.
Практические рекомендации
При жалобах пациента на зрительные нарушения первостепенное значение имеет тщательное исследование поля зрения для выявления характера дефектов поля зрения. При этом уместно вспомнить высказывание Бинга и Брюкнера: «результаты точного исследования поля зрения нередко выводят на путь правильной топической диагностики и в особенности ранней (!) диагностики», которое, несмотря на совершенство современных методик исследования зрительных функций, в полной мере сохраняет свою актуальность.
При наличии атрофии зрительного нерва так называемой «неясной этиологии» в обязательном порядке следует провести КТ или МРТ головного мозга.
При выявлении объемного образования в хиазмально–селлярной области в первую очередь показана консультация в нейрохирургическом учреждении. Литература
1. Акшулаков с соавт. Вопр. Нейрохирург.,1986, № 4 .
2. Р. Бинг, Р. Брюкнер в кн. Мозг и глаз. М., Медгиз. 1959.
3. О.Н.Соколова в кн. Офтальмологические симптомы опухолей головного мозга. М., Медгиз 1959
4. Anderson et al. Ophthalm. 90: 1265–1270, 1983 5. Gittenger J.W. in Clin. Neuro–Ophth. 1998 ed. N.R. Miller 6. Mindermann, Wilson. Neurosurg. 36: 259–269, 1995
7. Partington et al. J. Neurosurg. 80:209–216, 1994.
8.Robert et al. Arch Pathol. 99: 625–633, 1975.
9. Shalet S.M. Acta Endocrinol. 113 (suppl. 279), 1986.
10. Trautmann J.C, Laws E.R. Am J.Opht 96, 200–208, 1983.
11. Younge R.L. (1978) (цит. по Clin. Neuro–Ophth. 1998 ed. N.R. Miller)

Читайте также:  От рака нас спасут лук и чеснок

12. Zimmerman H.M. Ann NY Acad Sci 159: 337–359, 1969.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Поделитесь статьей в социальных сетях

Предыдущая статья

Следующая статья

Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания

Болезнь Иценко — Кушинга

Болезнь Иценко -Кушинга или гиперкортицизм — тяжелое заболевание нейроэндокринного характера, возникающее в результате увеличения выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, вследствие чего отмечается усиление выработки гормонов надпочечников — кортикостероидов, влияние на организм которых и обусловливает клинические проявления заболевания.

Синтез адренокортикотропного гормона происходит в эозинофильных клетках аденогипофиза.

Избыточная секреция этого гормона может быть обусловлена увеличением клеток, участвующих в его продукции, за счет разрастания собственной или опухолевой ткани гипофиза.

Первичное поражение при заболевании Иценко — Кушинга локализовано в системе «гипофиз-гипоталамус», однако в последующем в патологический процесс вовлекаются периферические эндокринные железы.

Свое название заболевание получило в честь двух ученых — американского нейрохирурга Х. Кушинга и украинского невропатолога Н. Иценко, описавших симптоматику этого патологического процесса. Болезнь Иценко — Кушинга чаще выявляется у женщин, нежели у мужчин, причем заболевание более распространено среди женщин детородного возраста (20-40 лет).

Причины и механизм развития болезни Иценко — Кушинга

Болезнь Иценко — Кушинга развивается в результате усиления выработки адренокортикотропного гормона в гипофизе из-за наличия микро- или макроаденомы, представляющих собой объемные образования в области гипофиза доброкачественной природы.

Продуцировать в больших количествах адренокортикотропный гормон может и эктопированная кортикотропинома — небольшое опухолевое образование злокачественной природы, локализованное в бронхах или мужских и женских половых железах, способствующая развитию эктопированного адренокортикотропного синдрома, который необходимо дифференцировать с болезнью Иценко — Кушинга.

По данным ряда авторов, отмечена взаимосвязь болезни Иценко — Кушинга с инфекционными заболеваниями, поражающими центральную нервную систему.

Был выявлен ряд случаев, когда заболеванию предшествовали энцефалит, воспаление мозговых оболочек, черепно-мозговые травмы.

Среди лиц женского пола развитие болезни Иценко — Кушинга может быть связано с гормональными изменениями организма, происходящими в период беременности, родов и климактерический период.

Механизм развития болезни Иценко — Кушинга связан с искажением физиологического циркадного ритма секреции адренокортикотропного гормона. При этом частота пиковой выработки гормона не страдает, изменяется лишь амплитуда и длительность.

Читайте также:  Вульвовагинит в спб

Из-за отсутствия контролирующего влияния со стороны гипоталамуса, адренокортикотропный гормон в высокой концентрации усиливает рост клеток надпочечников, что приводит к гиперсекреции глюкокортикоидов, андрогенов и минералокортикоидов.

В результате такого гормонального сбоя развивается нарушения белкового. углеводного и жирового метаболизма, что приводит к атрофии мышечной и соединительной ткани, сахарному диабету, ожирению.

Усиление минералокортикоидной активности стимулирует активность ренин-ангиотензивной системы, что приводит к развитию артериальной гипертензии и снижению уровня калия в крови.

Болезнь Иценко — Кушинга — симптомы и признаки

Изменение гормонального равновесия, возникающее у пациентов с болезнью Иценко — Кушинга вследствие гиперсекреции кортикостероидов надпочечниками, приводит к сбою в функционировании костно-мышечной, нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной, половой, дыхательной систем. Кроме того, значительной перестройке подвергаются метаболические процессы и сфера психики.

У больных отмечается ожирение кушингоидного типа, развивающееся из-за нарушения жирового обмена, при этом вес больных увеличивается за счет жировой ткани на лице, плечах, шее, животе, спине, молочных железах. Объем подкожно-жировой клетчатки на конечностях уменьшается.

Пациенты с болезнью Иценко — Кушинга имеют характерный лунообразный тип лица с увеличенной гиперемией (покраснением) кожи, расширенную грудную клетку и брюшную полость при худых конечностях — матронизм.

Кожа сухая, с признаками шелушения и истончения, с наличием багровых растяжек (стрий) на молочных железах, животе и плечах. На коже могут появляться акне и гнойничковые поражения, а также подкожные кровоизлияния.

Из-за избыточной выработки адренокортикотропного гормона на коже могут появляться участки с гиперпигментацией, особенно в области постоперационных рубцов и естественных складок кожи.

Со стороны костно-мышечной системы отмечаются атрофия поперечнополосатой мышечной ткани, которая приводит к проксимальной миопатии, остеопенический синдром, который приводит к переломам ребер и других костей за счет процессов остеопороза, и причиняет неприятные болевые ощущения. Если заболевание возникает в подростковом возрасте, поражаются зоны роста костей, что приводит к ранней остановке продольного роста.

Сердечно-сосудистые нарушения при болезни Иценко — Кушинга проявляются в виде повышения артериального давления, нарушения ритма сердца. венозной и артериальной недостаточности, тромбоза вен, дистрофических изменениях сердечной мышцы. Больные подвержены бронхитам, пневмониям, туберкулезу.

Из-за эндокринного дисбаланса наблюдаются изменения и в функционировании половых желез.

У женщин это проявляется повышенным оволосением лица или всего тела, выпадением волос головы, вторичным поликистозом яичников, нарушениями менструального цикла — олигоменореей или аменореей, и, как следствие, бесплодием.

У мужчин болезнь Иценко — Кушинга выражается в эректильной дисфункции, снижении полового влечения и потенции из-за подавления продуцирования тестикулярных андрогенов.

Заболевание отражается и на функционировании пищеварительной системы, в результате чего больные предъявляют жалобы на изжогу, боли в области эпигастрия.

При обследовании у них выявляется хронический гастрит, сахарный диабет, «стероидные» язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, приводящие к желудочно-кишечным кровотечениям.

Со стороны мочевыделительной системы отмечают развитие хронического пиелонефрита, мочекаменной болезни, нефросклероза, почечной недостаточности, уремии.

При болезни Иценко — Кушинга развивается ряд неврологических нарушений обратимого и необратимого характера. Болевой и амиотрофический синдромы при адекватной терапии можно устранить.

А стволо-мозжечковый и пирамидный синдромы, для которых характерны такие признаки, как нистагм, атаксия, патологические рефлексы, поражение лицевого и подъязычного нерва с соответствующими клиническими признаками, необратимы даже при терапии.

Психическая сфера больных испытывает серьезные трансформации, которые могут сопровождаться неврастеничеким, эпилептиформным, депрессивным или ипохондрическим расстройствами. Больные обычно предъявляют жалобы на ухудшение памяти и мышления, апатию, резкую смену настроения. Ряд пациентов отмечает появление мыслей о суициде.

Иммунная система организма при заболевании Иценко — Кушинга подавляется имунносупрессивным действием из-за избытка гормонов коры надпочечников, поэтому у больных отмечается низкий уровень сопротивляемости к инфекциям, хронизация и вялое течение сопутствующей патологии, длительное заживление повреждений и травм.

Диагностические критерии болезни Иценко — Кушинга

Диагностика заболевания, проводимая врачом — эндокринологом, основывается на сборе анамнестических данных, проведении физикальных, лабораторных и инструментальных методов исследования, при тесном сотрудничестве с другими специалистами, в зависимости от того, признаки поражения какой из систем организма преобладают на момент исследования.

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие таких заболеваний у пациента, как сахарный диабет, мочекаменная болезнь, частые переломы и воспаления мягких тканей, которые могут косвенно указывать на болезнь Иценко — Кушинга. При физикальном обследовании следует обратить внимание на овал лица, наличие стрий на теле больного, степень и тип ожирения, осанку, состояние кожных покровов и степень их оволосения, а также на психоэмоциональное состояние пациента.

Биохимический анализ крови позволяет выявить типичные для заболевания изменения, такие как повышение уровня холестерина, глобулинов, натрия и хлора в крови, и понижение уровня калия, фосфатов, альбуминов.

Если у больного развился стероидный сахарный диабет, то анализ крови на глюкозу выявит гипергликемию. Обязательны анализы крови на гормоны — кортизол, адренокортикотропный гормон, ренин.

Исследование мочи позволяет выявить эритроциты, белок, увеличение выделения кортизола.

Для дифференциальной диагностики болезни Иценко — Кушинга с другими видами гиперкортицизма проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга и гипофиза в частности для выявления его гиперплазии или обнаружения микроаденомы или другого опухолевого процесса.

Рентгенография позвоночника позволяет выявить признаки остеопороза, а области турецкого седла — макроаденомы гипофиза.

Для подтверждения диагноза рекомендовано проведение ультразвукового исследования или компьютерной томографии надпочечников, позволяющих выявить их гиперплазию.

Лечение болезни Иценко — Кушинга

В зависимости от тяжести состояния больного и выраженности клинической картины прибегают к хирургическому, лучевому или медикаментозному лечению.

Хирургическое лечение предполагает проведение удаления аденомы гипофиза — селективной аденомэктомии, которая может быть выполнена эндоскопическим трансназальным способом (через полость носа), либо транскраниальным способом (через кости черепа).

После удаления опухоли гипофиза в 20 % случаев могут наблюдаться рецидивы опухолевого процесса.

Оперативное вмешательство обычно завершается успешно, если размер опухоли был менее 10 мм, и она хорошо определялась на снимках магнитно-резонансной томографии.

О благоприятном исходе оперативного вмешательства можно судить по низким показателям уровня адренокортикотропного гормона в крови в первые дни после операции, а также по клиническим признакам надпочечниковой недостаточности, сохраняющейся на протяжении нескольких месяцев и требующей коррекции глюкокортикоидами. Если при сниженном уровне адренокортикотропного гормона нет признаков надпочечниковой недостаточности, можно говорить о недостаточной радикальности проведенного хирургического вмешательства.

При тяжелом течении заболевания и невозможности полного удаления опухоли, вырабатывающей АКТГ, прибегают к двустороннему удалению надпочечников с последующим назначением заместительной терапии глюкокортикоидными и минералокортикоидными гормонами.

Лучевая терапия назначается пациентам в молодом возрасте (до 20 лет), имеющим противопоказания или отказавшимся от нейрохирургического вмешательства, а также при отсутствии четких границ опухоли гипофиза на снимках. После применения облучения снижение уровня адренокортикотропного гормона наступает в течение 2-3 месяцев, а стойкая ремиссия развивается через полгода или год от начала облучения.

Медикаментозная терапия в схеме лечения болезни Иценко — Кушинга является вспомогательной.

Больным на ранних стадиях заболевания назначают препараты, подавляющие секрецию адренокортикотропного гормона, и препараты, блокирующие стероидогенез.

Помимо этого, в зависимости от клинических проявлений назначается симптоматическое лечение, способствующее коррекции метаболических процессов в организме.

  • Вирильный синдром (вирилизм) — симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма
  • Кортикостерома — гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)
  • Псевдогипопаратиреоз или болезнь Олбрайта — редкое наследственное заболевание, характеризующееся поражением костной системы вследствие нарушения фосфорно-кальциевого метаболизма, возникающего из-за резистентности тканей  к паратгормону, вырабатываемому паращитовидными железами
  • Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
  • Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
  • Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей
  • Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии

Leave a Comment

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *